婴儿的CDH:它是什么,症状,风险和治疗

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婴儿先天性膈疝(CDH)发生在胎儿期膈肌不能闭合时。横膈膜是分隔胸腔和腹腔的肌肉壁。如果有一个开口,腹部器官可能会突出或突出到胸腔,影响肺的生长。

患有CDH的婴儿可能会出现肺发育不全(导致肺变小)和肺动脉高压(肺动脉高血压)。出生后及时的医疗护理可以减少婴儿CDH的并发症。然而,这些婴儿的发病率和死亡率都增加了。

继续读下去,了解婴儿CDH的原因、症状、类型、并发症、诊断和治疗。

本文中

婴儿CDH的病因

图片:在上面

许多婴儿的CDH病因不明。它被认为是多因素的。一些研究表明,遗传因素可能导致CDH,特别是当它与其他疾病同时发生时出生缺陷例如先天性心脏缺陷。然而,在一些没有其他遗传缺陷的婴儿中,CDH也可能是一种孤立的异常(1)

来源:疾病控制和预防中心,国家出生缺陷和发育障碍中心

protip_icon 快速的事实
在出生前决定婴儿发育的某些环境因素也可能增加先天性膈疝的风险。然而,这些因素尚未被认识到(7)

CDH的类型

CDH可以分为两种类型(2)

  • 后外侧Bochdalekhernia是常见的类型(70-75%),发生于膈肌背部的一个洞。大多数发生在左侧。
  • 前疝(Morgagni)(23-28%)是由于横膈膜前面的一个洞而发生的。这种疝气对肺生长的影响较小。
  • 中央(2 - 7%)

protip_icon 专家说
根据疾病预防控制中心的数据,在美国,每3600个婴儿中就有一个出生时患有膈疝(8)

CDH的症状和体征

产前超声检查显示出以下体征和症状。

  • 胸腔积液
  • 流离失所的心
  • 肝、肠、胃向胸腔突出

Bochdalek疝气通常会引起更严重的症状(3)

  • 呼吸急促(呼吸急促)或呼吸困难
  • 心率加快(心动过速)
  • 蓝色的皮肤或黄萎病
  • 桶状胸部或形状异常的胸部,如一侧看起来比另一侧更宽
  • 下陷的或舟状的腹部
  • 的症状呼吸痛苦比如呼噜呼噜的呼吸和胸部收缩
  • 其他先天性畸形包括心脏、椎体、耳等。

由于肺部发育不全和循环功能不全,一些患有CDH的婴儿可能需要积极的复苏。出生后立即或几分钟或几小时出现呼吸窘迫和发绀,常见于CDH患儿。

预后

以下所有因素都与死亡和发病风险增加有关:

  • 伴有异常的,尤指心脏异常的
  • 肺广泛发育不全
  • 肝脏进入胸腔

CDH并发症

新生儿期后CDH可能与以下并发症相关(2)

  • 疝复发
  • 未能茁壮成长
  • 不能进食,需要通过管子进食
  • 需要长期补充氧气和药物治疗的慢性肺部疾病
  • 肺动脉高压
  • 反复肺部感染
  • 发育迟缓

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并发症可能因CDH的严重程度而异。需要早期干预以尽量减少这些并发症的影响。

CDH的诊断

产前超声可以诊断CDH,因为在胸腔中可以看到腹部器官,如胃、肝和肠。这些腹部器官可能把心脏推到一边。

以下影像学检查通常用于确认产前CDH诊断(1)

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  • 胎儿超声心动图X利用声波在出生前检查婴儿的心脏问题评估胎儿心脏的结构和功能
  • 超快胎儿MRI也有助于可视化解剖和CDH

这些测试可以识别出膈肌受影响的部分和移位的器官。CDH可影响左侧、右侧或两侧隔膜。CDH对肺部的影响也被注意到,以估计出生后的后果。

CDH的治疗

治疗方案可能根据CDH的严重程度和婴儿的年龄而有所不同。治疗可以在产前或产后进行(4)

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如果产前超声显示出CDH的迹象,你可能会被转介给母胎医学专家和儿科外科医生。管理CDH妊娠的产科小组可以每四周观察一次CDH妊娠,直到分娩最后三个月从那以后每周都是。

肺尺寸和羊水体积的超声测量是在产前经常间隔进行。如果CDH严重,则考虑胎儿手术。胎镜下腔内气管闭塞术(FETO)是一种治疗CDH的胎儿手术。出生前的治疗可以帮助婴儿的肺部正常发育,避免危及生命的并发症。

2.分娩患有CDH的婴儿

图片:在上面

如果在产前诊断出先天性心脏病,则计划在多专科医院分娩,因为婴儿可能在出生后立即需要医疗护理。如果没有必要的产科问题,大多数患有CDH的婴儿都是足月顺产的剖腹产

许多患有CDH的新生儿被转移到新生儿重症监护病房进行产后护理。呼吸管和呼吸机(呼吸机)连接在呼吸窘迫的婴儿身上。一个鼻胃管或口胃管X通过鼻子或嘴插入胃中提供食物或药物的软管也可以使胃保持减压,因为这可能有助于肺部扩张。许多婴儿需要大量的新生儿重症监护室护理许多天。

3.CDH的外科修复

CDH的手术修复是通过胸腔下方的切口进行的。手术的时间和类型可能会根据婴儿的严重程度和健康状况而有所不同。手术前也给予药物和吸入疗法以增强肺功能。应该明白,虽然手术是长期治疗的一部分,但它很少产生急性缓解症状。

根据膈口的大小,使用Gore-Tex贴片或肌肉瓣来关闭膈口。定期随访数年,观察婴儿肺部的生长情况。

4.新生儿重症监护病房(NICU

婴儿被关在新生儿重症监护病房,因为这些设施可以立即稳定下来。CDH的治疗可能需要一氧化氮、高频振荡通气(HFOV)和ECMO(心肺机)。

HFOV可以输送空气和压力肺动脉高压与标准呼吸机相比。体外膜肺氧合(ECMO)机器取代了人体内心脏和肺的功能。这为肺部提供了休息,并避免了由于婴儿肺部和心脏功能不足而引起的并发症。

住院时间和结果可能因CDH的严重程度而异。这些婴儿需要后续护理。

常见问题

1.有可能母乳喂养患有CDH的婴儿吗?

一些CDH不太严重的婴儿可以母乳喂养,没有任何并发症。除了严重程度外,临床状况和相关异常也在决定是否能够母乳喂养方面发挥作用。

2.患有CDH的婴儿能活多久?

婴儿CDH的预期寿命可能因疝的类型和严重程度而异。如果婴儿在急性期存活下来那些严重的肺发育不良X慢性肺病通常影响肺部发育不正常的早产儿可能降低了预期寿命。许多人在修复后可以赶上肺的生长,因为肺可以生长到8岁。及时治疗、定期随访和特殊治疗可能有助于CDH修复后达到正常预期寿命。

3.CDH会被误诊吗?

CDH可能在一些婴儿中被误诊,因为体征和症状不是针对这种情况的。如果出现体征和症状较晚,通常会出现这种情况。在一些婴儿中,CDH常被误诊为肺炎、气胸、肺积液和先天性肺异常。先天性膈疝(CDH)发生在出生时,但很多时候可以通过产前超声诊断。产后治疗和管理取决于病情的严重程度和其他异常的存在。及时治疗可以改善结果,婴儿可以有正常的长期肺和心脏功能。

4.CDH婴儿能正常生活吗?

CDH的长期影响取决于病情的严重程度。患有轻度CDH的儿童可以过正常、活跃的生活,没有并发症(5)

5.婴儿中CDH有多普遍?

每2200个活产婴儿中就有1个患有CDH。这种情况通常是在妊娠早期或中期的产前超声检查中发现的(5)

6.CDH婴儿的存活率是多少?

在美国,CDH婴儿的总体存活率约为65%至70%。然而,随着先进的医疗保健,这一比例可能超过90%(4)(6)

婴儿的CDH有时会导致并发症。它在出生前通过超声波和其他成像方式进行诊断。医生可以根据病情的严重程度和其他发病率在出生前或出生前进行这种治疗。虽然婴儿的CDH令人担忧,但早期诊断可以帮助婴儿及时治疗。通过及时的治疗和必要的预防措施,有希望获得一个健康的心脏和肺功能的积极结果。

关键指针

  • 胎儿膈肌闭合错误导致婴儿先天性膈疝或CDH。
  • 后外侧Bochdalek疝和前(Morgagni)疝是CDH的两种类型。
  • 新生儿CDH可能有并发症,如慢性肺部疾病,肺压升高,或发育迟缓。
  • 如果在超声检查中发现严重的CDH,可以考虑胎儿手术。


引用:

MomJunction的文章是在分析了专家作者和机构的研究成果后撰写的。我们的参考资料包括由各自领域的权威机构建立的资源。您可以了解更多关于我们提供的信息的真实性编辑政策
1.先天性膈疝;约翰霍普金斯医学院
2.先天性膈疝;波士顿儿童医院
3.先天性膈疝;西雅图儿童医院
4.先天性膈疝(CDH);c.s.莫特儿童医院
5.先天性膈疝(CDH);辛辛那提儿童医院
6.提高婴儿先天性膈疝的生存率;约翰霍普金斯医学院
7.先天性膈疝;美国国家医学图书馆
8.关于膈疝的事实;疾病控制和预防中心
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