PANDAS综合征:病因、症状、诊断和治疗

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PANDAS综合症是一种影响儿童的疾病。它的特点是突然发作强迫性行为和/或抽搐。原因尚不清楚，但被认为是一种疾病自身免疫性^我X免疫缺陷一种以身体免疫系统错误地攻击健康细胞、组织和器官为特征的疾病链球菌感染的反应(1)。治疗通常包括抗生素和/或免疫调节疗法。请继续阅读，我们将深入研究PANDAS综合征的原因、症状和治疗方案，以及支持患有这种疾病的孩子的方法。

什么是PANDAS综合症?

PANDAS综合征，即儿童自身免疫性神经精神疾病伴链球菌感染综合征，是一种影响儿童和青少年的罕见且复杂的疾病．熊猫的确切原因尚不清楚，但据信与免疫系统错误地靶向大脑有关基底神经节^我X位于大脑基底部分的一组大脑结构，在运动、学习和决策中起关键作用．其特征是在链球菌感染后突然出现强迫症和/或抽动障碍的症状，如妥瑞氏综合症(2)。这种情况对儿童生活质量的影响可能是显著的，诊断和治疗可能具有挑战性。

熊猫在儿童中有多普遍?

熊猫在男孩中比女孩更常见，尽管它可以影响两者。熊猫的确切患病率尚不清楚，但据认为，每200名患有强迫症(OCD)或抽动障碍(如图雷特综合症)的儿童中就有1人患有这种疾病。3.)。

值得注意的是，PANDAS是一种临时诊断，并没有被医学界普遍接受。大熊猫的确切病因和机制仍需进一步研究和充分了解。

熊猫综合症的症状和体征是什么?

PANDAS的症状和体征差别很大，但通常包括以下一些症状:

• 突然出现的症状与强迫症有关，如严重焦虑、过度洗手、检查、计数或整理物品(5)。
• 突发性抽动障碍，如反复眨眼睛、做鬼脸、耸肩，或发出呼噜声或清喉咙(5)。
• 行为变化，比如易怒，情绪波动,难以集中注意力(6)。
• 发展回归例如语言技能的丧失或精细运动任务的困难(7)。
• 食欲下降或进食困难(8)。
• 感官敏感例如对某些食物或衣服质地的厌恶(5） （7)。

在链球菌感染后，症状和体征可迅速出现，如猩红热或链球菌性咽喉炎，在此之前可能会出现其他症状，如喉咙痛、发烧或皮疹。这些症状通常会持续四到六周(4)。此外，有些儿童可能没有最初的链球菌感染，所以症状的开始可能不清楚(9)。在这些患者中，链球菌感染后症状会恶化。

值得注意的是，PANDAS的症状可能与其他病症类似，例如ADHD(注意缺陷多动障碍)(10)及自闭症谱系障碍(11)。因此，咨询儿科医生或儿科传染病、神经病学或精神病学专家以获得正确的诊断是很重要的。

儿童PANDAS综合征的病因是什么?

大熊猫的确切病因尚不完全清楚。这种疾病被认为是由某些链球菌感染引起的，如化脓性链球菌，它会引起喉咙痛和猩红热(1)。

据信，在患有PANDAS的儿童中，免疫系统对链球菌感染的反应产生抗体，错误地攻击大脑中的健康组织，导致基底神经节和大脑中控制运动、情绪和行为的其他区域的炎症和损伤(12)。这种自身免疫反应被认为会引起与强迫症或抽动障碍相关的突然症状。

也有人认为遗传、脑化学和环境因素可能在PANDAS的发展中起作用。13)。然而，需要更多的研究来了解复杂的潜在机制。

哪些人有患PANDAS综合征的风险?

PANDAS通常影响患有或最近患有链球菌感染的儿童，如链球菌性咽喉炎或猩红热（1)。复发性链球菌感染或有严重或长期感染过程的儿童发生PANDAS的风险更高。尽管如此，它也可能发生在没有已知链球菌感染史的儿童身上。有遗传或环境因素易患自身免疫性疾病的儿童也可能有患病风险(13)。

这种情况在男孩中比女孩更常见，但男女都可能发生。1)。有自身免疫或抽动障碍家族史的儿童，如妥瑞氏综合征，可能有更高的发生PANDAS的风险（15)。

值得注意的是，并非所有链球菌感染的儿童都会发展为PANDAS，也并非所有有强迫症或抽动障碍症状的儿童都有PANDAS。

如何诊断PANDAS综合征?

PANDAS综合征是通过临床检查诊断的，包括了解患者的病史并进行体格检查。要被诊断为PANDAS，患者必须具备(16)：

• 强迫症，类似多动症的症状，或者抽搐
• 症状出现在3到12岁之间
• 发作症状在短时间内突然发作或恶化
• 链球菌感染与症状的发生或恶化之间已确定的联系，如通过培养或抗链球菌抗体的存在所证实
• 伴有神经异常，如多动、焦虑、情绪不稳定、发育倒退或情绪变化。

PANDAS是一种排除性诊断，这意味着专家必须排除所有其他可能性。

儿童如何治疗PANDAS ?

PANDAS的治疗通常包括抗生素、免疫调节治疗和行为治疗的组合。治疗计划通常是根据孩子的需要量身定制的，必要时可以进行调整。

• 抗生素:抗生素用于根除潜在的链球菌感染(17)。一个疗程的抗生素，如青霉素或阿莫西林，通常需要10至14天。
• 免疫调节PANS研究联盟2017年的治疗指南建议联合免疫调节疗法。在某些情况下，这些包括糖皮质激素^我X一种模仿肾上腺产生的激素的药物，用于减少炎症和抑制免疫系统，血浆置换^我X输血一种医疗程序，包括取出、治疗和将血浆送回体内，以帮助治疗某些疾病或失调、静脉免疫球蛋白^我X也被称为抗体，是免疫系统产生的蛋白质，用来抵御细菌和病毒等外来入侵者、霉酚酸酯和美罗华(18)。
• 行为疗法行为疗法，如认知行为疗法(CBT)或暴露与反应预防(ERP)，可以帮助控制强迫症症状和其他行为问题(19)。

与儿科医生、神经科医生和精神科医生组成的专业团队合作，制定个性化的治疗计划，最能满足你孩子的特殊需求，这一点很重要。虽然PANDAS可以治疗，但这种疾病无法治愈，因此儿童将需要密切监测和长期随访护理，以控制症状并防止复发。

同样值得注意的是，医学界对PANDAS的治疗方法仍存在争议。需要更多的研究来了解潜在的机制和最有效的治疗方案(20.)。

熊猫综合症患儿的前景如何?

患有急性强迫症的儿童很难应对突如其来的、压倒性的想法和行为，比如需要不断的安慰或过度的洗手。pan还会使儿童担心食物和他们的健康，导致严格的限制和对污染、窒息或呕吐的恐惧。这些恐惧和行为会发展成厌食症^我X一种严重的饮食失调症，患者对体重增加有强烈的恐惧，身体形象扭曲，导致体重急剧下降以及极度的减肥。

分离焦虑也可能突然发展，导致年龄较大的孩子突然需要和父母一起睡觉，这可能是孩子痛苦的来源。恐慌症也很常见，孩子们在早期阶段几乎总是会感到恐慌。这些变化对孩子和他们的家庭来说是非常困难的，提供支持和理解是很重要的。21)。

根据症状的严重程度、治疗的有效性和儿童对治疗的反应，患有PANDAS的儿童的预后可能差别很大。通过适当的治疗，许多患有PANDAS的儿童的症状可以得到显著改善，但有些儿童可能会长期持续出现症状。

有任何潜在的并发症吗?

并发症可能因疾病的严重程度而异，但可能包括以下内容。

• 持续的症状大熊猫以症状突然发作而闻名，但即使在链球菌感染得到治疗后，症状也可能持续存在，如果不及时治疗，症状可能会随着时间的推移而恶化(4)。
• 功能障碍: PANDAS可造成严重的功能损害(7)，干扰孩子上学、参加社会活动以及与家人和朋友保持关系的能力。
• 发展回归熊猫可导致发育倒退，即丧失先前获得的技能或能力，并可对儿童的发展产生负面影响(7)。
• 治疗的副作用用于治疗PANDAS的药物和其他治疗方法可能会导致不舒服或有害的副作用。与您孩子的医疗保健提供者讨论这些潜在的副作用是很重要的。

许多儿童可以从链球菌感染中完全康复。其他人可能会出现持续的神经精神症状或每次感染时症状加重。目前还无法预测哪些儿童会受到这些症状的影响，或者这些症状会有多严重。共病性抽搐与书写能力下降、学习成绩下降以及视觉和运动障碍有关，睡眠中断，饮食失调，分离焦虑，以及与没有抽搐的儿童相比，整体生活质量较低(22)。采用适当的多学科方法进行早期诊断和治疗可以改善受影响儿童的预后。密切监测和后续护理是必要的，以控制症状和防止复发(5)。

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